.jpg)
BAB I
PENDAHULUAN
A. Latar
Belakang
Kesehatan merupakan sesuatu yang amat
penting dalam kehidupan manusia.Dalam mencapai manusia yang sehat secara fisik,
manusia harus tahu bahwa system imunlah yang bekerja dalam menangkal semua
penyakit yang menyerang tubuh kita.
Di dalam melindungi tubuh kita, system
imun memiliki kelainan-kelainan yang ada baik akibat keturunan ataupun akibat
penyakit.Salah satu kelainan tersebut adalah hemofilia.
Sebagai seorang perawat, kita harus
mengetahui apa itu hemofilia serta apa saja tindakan yang harus kita lakukan.
Oleh sebab itu penulis membuat makalah ini.
B. Rumusan
masalah
Berdasarkan latar belakang yang kami buat maka
muncul keinginan kami sebagai calon perawat untuk membahas masalah penyakit hemophilia
guna untuk memperdalam ilmu pengetahuan
mengenai penyakit hemofilia.
C. Tujuan.
a. Tujuan
umum
Tujuan umum dari
pembuatan makalah ini adalah untuk memberi tahu kepada pembaca khususnya bagi
kalangan perawat agar mengetahui apa itu hemofilia dan apa saja tindakan yang
harus dilakukan.
b. Tujuan
khusus
Secara khusus dalam
menyusun makalah ini adalah penulis bertujuan untuk memenuhi tugas dalam mata
kuliah system imun yang telah diberikan oleh dosen pembimbing.
BAB II
KONSEP PENYAKIT
HEMOFILIA
Hemofilia merupakan gangguan koagulasi
herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi sebagai
episode perdarahan intermiten. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen faktor VIII
(FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan
sebagai hemofolia A dan hemofiliaB. Kedua gen tersebut terletak pada
kromosom X, sehingga termasuk penyakit resesif terkait-X (Ginsberg,2008). Oleh
karena itu, semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemofilia adalah
karier penyakit, dan anak laki-laki tidak terkena.Anak laki-laki dari perempuan
yang karier memiliki kemungkinan 50% untuk menderita penyakit hemofilia.Dapat
terjadi wanita homozigot dengan hemofilia (ayah hemofilia, ibu karier), tetapi
keadaan ini sangat jarang terjadi.Kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat
keluarga dan mungkin akibat mutasi spontan (Hoffbrand, Pettit, 1993).
Dua jenis utama hemofilia yang secara
klinis identik adalah :
1. Hemofilia
klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya
aktivitas faktor antihemofilia VIII.
2. Penyakit
Christmas, atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidaknya
aktivitas faktor IX. Hemofilia diklasifikasikan sebagai :
a. Berat,
dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1 %.
b. Sedang,
dengan kadar aktivitas diantara 1% dan 5 %.
c. Ringan,
jika 5% atau lebih.
Perdarahan spontan dapat terjadi
jika kadar aktivitas faktor kurang dari 1%. Akan tetapi, pada kadar 5% atau
lebih, perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan trauma atau prosedur pembedahan.
B. Etiologi
Hemophilia
disebabkan oleh factor gen atau keturunan. hemofilia A dan B,kedua gen tersebut
terletak pada kromosom X,sehingga termasuk penyakit resesif terkait –X.oleh
karna itu semua anak perempuan dari laki-laki yang menderita hemophilia adalah karier penyakit , dan anak laki-laki tidak
terkena.anak laki-laki dari perempuan yang kerier memiliki kemungkinan 50%
untuk menderita penyakit hemophilia .dapat terjadi pada wanita homozigot dengan
hemophilia( ayah hemophilia,ibu karier) tetapi keadaan ini sangat jarang
terjadi .kira-kira 33% pasien tidak memiliki riwayat keluarga dan mungkin
akibat mutasi spontan ( hoffbrand,pettit,1993)
C. Patofisiologi
Patofisiologinya
masih belum jelas tetapi di yakini
berkaitan dengan kelainan kualitativ intrinsic fungsi trombosit ,serta akibat
peningkatan masa trombosit. Waktu pendarahan biasanya memanjang.
D. manifestasi
klinis
Manifestasi klinis meliputi
perdarahan jaringan lunak, otot, sendi,
terutama sendi-sendi yang menopang berat badan, disebut hemartrosis (perubahan
sendi).Perdarahan berulang ke dalam sendi menyebabkan degenerasi kartilago artikularis
disertai gejala-gejala artritis.Perdarahan retroperitoneal dan intrakarnial
merupakan keadaan yang mengancam jiwa.Derajat perdarahan berkaitan dengan
banyaknya aktivitas faktor dan beratnya cidera.Perdarahan dapat terjadi segera
atau berjam-jam setelah cedera.Perdarahan karena pembedahan sering terjadi pada
semua pasien hemofilia, dan segala prosedur pembedahan yang diantisipasi
memerlukan penggantian faktor secara agresif sewaktu praoperasi dan
pascaoperasi sebanyak lebih ari 50% tingkat aktivitas
F. Penatalaksanaan
Dimasa lalu, satu-satunya
penegannan untuk hemophilia adalah plasma segar beku, yang harus diberikan dalam
jumlah besar sehingga pasien akan mengalami kelebihan cairan .sekarang sudah
tersedia konsentrat factor VIII dan IX di semua bank darah . konsentrat
diberikan apabila pasiien mengalami pendarahan aktiv atau sebagai upaya
pencegahan sebelum pencabutan gigi atau pembedahan . pasien dan keluarganya
harus diajar cara memberikan konsentrat di rumah, setiap kali ada tanda
pendarahan.beberapa pasien membentuk anti bodi terhadap konsentrat , sehingga
kadar factor tersebut tidak dapat di naikkan. Penangannan masalah ini sangat
sulit dan kadang tidak berhasil.asam aminokaproat adalah penghambat ennzim
pibriolitik. Obat ini dapat memperlambat kelarutan pembekuan darah yang sedang
terbentuk dan dapat digunakan setellah pembedahan mulut pasien dengan
hemophilia.dalam rangka asuhan umum pasien hemophilia tidak boleh diberi
suntikan aspirin.upaya kebersihan mulut sangat penting dalam upaya pencegahan,
karena pencabutan gigi akan membahayakan.bidai dan alat ortopedi lainnya sangat
berguna bagi pasien yang mengalami pendarahan otot atau sendi.
G. Pemeriksaan
penunjang
Lakukan pemeriksaan yang berkala
secara rutin dan teratur.karna sebagian besar pasien sekarang dipantau di pusat-pusat pengobatan hemophilia yang
ditujukan pada kebutuhan global para pasien , dan pasien-pasien tersebut
memperoleh perawatan kesehatan komprehensif.kemajuan dalam perawatan
preventif,terapi fisik dan mengajari kebiasaan kesehatan yang baik serta
pemberian sendiri konsentrat factor-faktor yang dilakukan dirumah sanga
memajukan kualitas hidup pada populasi pasien-pasien ini.
BAB III
ASUHAN KEPERAWATAN
A.
Pengkajian
1.
Biodata Klien
Biasanya lebih banyak terjadi pada
pria karena mereka hanya memiliki 1 kromosom X. Sedangkan wanita, umumnya
menjadi pembawa sifat saja (carrier)
2.
Riwayat Penyakit
Sekarang
Sering terjadi nyeri pada luka, pembengkakan,
perdarahan pada jaringan lunak, penurunan mobilitas, perdarahan mukosa oral, ekimosis
subkutan diatas tonjolan-tonjolan tulang
3.
Riwayat Penyakit Dahulu
Focus primer yang sering terjadi pada hemophilia
adalah sering terjadi infeksi pada daerah luka, dan mungkin terjadi hipotensi akibat
perdarahan yang terus menerus dan apabila sering terjadi perdarahan yang
terus-menerus pada daerah sendi akan mengakibatkan kerusakan sendi, dan sendi
yang paling rusak adalah sendi engsel, seperti patella, pergelangan kaki, siku.
Pada sendi engsel mempunyai sedikit perlindungan terhadap tekanan, akibatnya
sering terjadi perdarahan.
Sedangkan pada sendi peluru seperti panggul dan
bahu, jarang terjadi perdarahan karena pada sendi peluru mempunyai perlindungan
yang baik. Apabila terjadi perdarahan, jarang menimbulkan kerusakan sendi.
4.
Riwayat Kesehatan
Keluarga
Adakah riwayat penyakit hemophilia atau penyakit
herediter seperti kekurangan factor VIII protein dan factor pembekuan IX yang:
a.
Kurang dari 1%
tergolong berat
b.
Kurang dari 1%-5%
tergolong sedang
c.
Kurang dari 5%-10%
tergolong ringan
Keluarga yang tinggal serumah, ataupun penyakit
herediter lainnya yang ada kaitannya dengan penyakit yang diderita klien saat
ini.
5.
Riwayat Psikososial
Adanya masalah nyeri, perdarahan dan resiko infeksi
yang dapat menimbulkan anxietas dan ketegangan pada klien
6.
Pola Aktifitas
Klien sering mengalami nyeri dan perdarahan yang
memungkinkan dapat mengganggu pola aktifitas klien. Pola istirahat akan
terganggu dengan adanya nyeri anak sering menangis.
7.
Pemeriksaan Fisik
a.
Keadaan Umum
Keadaan umum lemeh bahkan kadang sampai terjadi
penurunan kesadaran GCS<15, sebagai tanda-tanda adanya hipotensi dan nyeri
b.
Pemeriksaan Sistem
Neurologi
1)
Pada fungsi motorik,
pada tempat terjadinya luka biasanya terjadi hematoma setelah terjadi infeksi
2)
Pada fungsi sensoris,
terjadi penurunan kesadaran akibat hipotensi dan nyeri yang hebat
8.
Pemeriksaan Penunjang
Pemeriksaan laboratorium untuk memeriksa kadar factor
VIII dan factor IX pada darah
B.
Analisis
1.
Adanya keluhan nyeri
jaringan pada luka akibat terjadinya hematoma yang memungkinkan terjadinya
infeksi
2.
Adanya perubahan
tingkat kesadaran, perdarahan yang tidak kunjung berhenti dan adanya nyeri pada
luka yang dapat merangsang system saraf pada otak
3.
Perubahan pada tonus
otot dan fungsi motorik akibat adanya luka dan hipotensi dapat menimbulkan
suatu kelemahan pada fisik terutama pada tonus otot yang terluka
C.
Diagnosa keperawatan
1.
Gangguan rasa nyaman
nyeri b.d perdarahan dalam jaringan sendi
2.
Hipotensi b.d adanya
perdarahan
3.
Gangguan cairan dan
elektrolit b.d perdarahan
4.
Gangguan mobilisasi
fisik b.d hipotensi
5.
Gangguan anxietas b.d
kurang pengetahuan
6.
Gangguan perfusi
jaringan b.d dehidrasi
D.
Intervensi Keperawatan
1.
Dx 1: Gangguan rasa
nyaman nyeri b.d perdarahan dalam jaringan sendi
Tujuan : Klien tidak menderita nyeri atau menurunkan
intensitas atau skala nyeri yang dapat diterima anak.
a.
Kaji skala nyeri.
b.
Evaluasi perubahan
perilaku dan psikologi anak.
c.
Rencanakan dan awasi
penggunaan analgetik.
d.
Jika injeksi akan
dilakukan, hindari pernyataan “saya akan memberi kamu injeksi untuk nyeri”.
e.
Hindari pernyataan
seperti “obat ini cukup untuk orang nyeri”.
f.
Sekarang kamu tidak
membutuhkan lebih banyak obat nyeri lagi”.
g.
Hindari penggunaan
placebo saat pengkajian/ penatalaksanaan nyeri.
2.
Dx 2: Hipotensi b.d
adanya perdarahan
Tujuan : Sedikit atau tidak terjadi perdarahan
a.
Sediakan dan atur
konsentrat faktor VIII + DDAVP sesuai kebutuhan.
b.
Berikan pendidikan
kesehatan kepada keluarga untuk pengurusan penggantian faktor darah di rumah.
c.
Lakukan tindakan
suportif untuk menghentikan perdarahan
1)
Beri tindakan pada area
perdarahan 10 – 15 menit.
2)
Mobilisasi dan elevasi
area hingga diatas ketinggian jantung.
3)
Gunakan kompres dingin
untuk vasokonstriksi.
3.
Dx 3: Gangguan
mobilisasi fisik b.d hipotensi
Tujuan : Menurunkan resiko
kerusakan mobilitas fisik.
Batasan karakteristik: Klien
mengatakan badannya lemas, sesak nafas, respirasi rate meningkat saat
aktivitas, kapile refile lebih 3 - 5 detik, kekuatan otot menurun.
b). Kriteria hasil
Klien
tidak lemah, kekuatan otot meningkat, klien dapat melakukan aktivitas ringan
dengan bantuan, TTV saat aktivitas dan istirahat tidak berubah.
c). Rencana tindakan
1). Jelaskan pada klien dan keluarga pentingnya
aktivitas seminimal mungkin.
Rasional
: dengan penjelasan adekuat akan terjadi transfer pendidikan, cenderung klien
mengalami stres yang lebih kecil, dan akan lebih kooperatif dalam proses
perawatan.
2). Bantu keperluan klien selama
belum mampu
Rasional : bantuan yang diberikan
bertujuan untuk mengurangi resiko cedera dan memelihara fleksibilitas tulang
dan otot.
3}. Siapkan klien dengan ide untuk
penghematan energi : duduk saat melakukan aktivitas, misal : mandi, makan dan
sebagainya dan istirahat setelah aktivitas
Rasional
: pemakaian energi berlebih dicegah dengan pengaturan aktivitas dan memberikan
jarak waktu yang cukup untuk pulih diantara waktu istirahat.
4). Secara
bertahap tingkatkan aktivitas harian klien peningkatan toleransi.
Rasional
: peningkatan secara bertahap aktivitas memerlukan kekuatan otot dan sendi.
5). Pertahankan terapi oksigen tambahan sesuai kebutuhan.
Rasional
: oksigen tambahan meningkatkan kadar oksigen yang bersirkulasi dan memperbaiki
toleransi aktivitas.
6). Berikan dukungan emosional dan semangat
Rasional
: rasa takut dalam kesulitan bernafas dapat menghambat peningkatan aktivitas.
7). Setelah aktivitas kaji tensi,
nadi, respirasi rate dan suhu tubuh
Rasional
: intoleransi terhadap aktivitas dapat dikaji dengan mengevaluasi jantung, sirkulasi
dan status pernafasan.
4.
Dx 4: Gangguan cairan
dan elektrolit
Tujuan: Kebutuhan cairan dan elektrolit terpenuhi
a.
Kaji input atau
pemasukan cairan pada klien
b.
Kaji output cairan pada
klien
c.
Pasang infuse dan kaji
dalam 1x24 jam
d.
Kaji kebutuhan klien
untuk memenejemen asupan cairan
e.
Anjurkan klien untuk
banyak minum
f.
Evaluasi setiap perubahan
kebutuhan cairan pada klien
5.
Gangguan anxietas b.d
kurangnya pengetahuan
Tujuan:
mengurangi/menghilangkan rasa anxietas
a.
Beri Health Education
(HE) kepada keluarga mengenai penyakit yang diderita dan efeknya
b.
Beri support kepada
keluarga dan klien
c.
Kaji kembali
pengetahuan setelah diberi HE
d.
Demonstrasi cara
alternative mengurangi gejala dari hemophilia
6.
Gangguan perfusi
jaringan b.d dehidrasi
Tujuan:
Mengurangi/menghilangkan perfusi jaringan
a.
Beri penjelasan klien
dan keluarga penyebab rasa dingin pada daerah perifer.
b.
Observasi ada tidaknya
kualitas nadi perifer dan bandingkan dengan nadi normal
c.
Observasi pengisian
kapiler, warna kulit dan kehangatan akral
d. Observasi
tanda-tanda vital
e. Kendorkan
pakaian dan lepaskan perhiasan yang ada pada tungkai dan lengan yang mendapat
suplai darah.
Kolaborasi dengan tim medis dalam pemberian cairan
parenteral infus
Diagnose Keperawatan
Berdasarkan pada data pengkajian,
diagnose keperawatan utama mencakup yang berikut :
·
Nyeri berhubungan
dengan perdarahan sendi dan kekakuan
yang ditimbulkkannya
·
Gangguan pemeliharan
kesehatan berhubungan dengan kebutuhan praktek kesehatan pencegahan
berkelanjutan
·
Koping tidak efektif
berhubungan dengan kondisi kronis dan pengaruhnya terhadap gaya hidup.
E.Evaluasi
Hasil yang di harapkan
1. Nyeri
berkurang
a. Melaporkan
berkurangnya nyeri setelah menelan analgetik
b. Memperlihatkan
peninggkatan kemampuan bertoleh ransi dengan gerakkan sendi
c. Mempergunakan
alat bantu { bila perlu} untuk mengurangi nyeri
2. Melkukan
upaya pencengahan perdarahan
a. Menghindari
trauma fisik
b. Merubah
lingkungan rumah untuk meninngkatkan pengamanan
c. Mematuhi
perjanjian dengan professional layanan kesehatan
d. Mematuhi
janji menjalani pemeriksaan laboratorium
e. Menghidari
olaraga kontak
f. Menghindari
aspirin atau obat yang mengandung aspirin
g. Memakai
gelang penanda
3. Mampu
menghadapi kondisi kronis dan perubahan gaya hidup
a. Mengidentifikasi
aspek positif kehidupan
b. Melibatkan
anggota keluarga dalam membuat keputusan mengenai masa depan dan perubahan gaya
hidup yang harus dilakukan
c. Berusaha
mandiri
d. Menyusun
rencana khusus untuk kelanjutan asuhan kesehatan
4. Tidak
mengalami komplikasi
a. Tanda
vital dan tekanan hemodinamika tetap normal
b. Hasil
pemeriksaan laboraturium tetap dalam batas normal.
c. Tidak
engalami perdarahan aktif.
BAB IV
PENUTUP
A.Kesimpulan
Dari
asuhan keperawatan yang kami buat maka dapat kami simpulkan :
Hemofilia merupakan gangguan
koagulasi herediter atau didapat yang paling sering dijumpai, bermanifestasi
sebagai episode perdarahan intermiten. Hemofilia disebabkan oleh mutasi gen
faktor VIII (FVIII) atau faktor IX (FIX), dikelompokkan sebagai hemofolia A dan hemophilia B.
(Hoffbrand,
Pettit, 1993).
Dua jenis utama hemofilia yang secara
klinis identik adalah :
1.Hemofilia
klasik atau hemofilia A, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidak adanya
aktivitas faktor antihemofilia VIII.
2.Penyakit
Christmas, atau hemofilia B, yang ditemukan adanya defisiensi atau tidaknya
aktivitas faktor IX. Hemofilia diklasifikasikan sebagai :
d. Berat,
dengan kadar aktivitas faktor kurang dari 1 %.
e. Sedang,
dengan kadar aktivitas diantara 1% dan 5 %.
f. Ringan,
jika 5% atau lebih.
Perdarahan spontan dapat terjadi jika kadar
aktivitas faktor kurang dari 1%. Akan tetapi, pada kadar 5% atau lebih,
perdarahan umumnya terjadi berkaitan dengan trauma atau prosedur pembedahan.
Pasien dengan hemofilia harus dikaji dengan teliti
akan adanyaperdarahan internal (abdominal, dada, atau nyeri pinggang, darah
dalam urin, usus, atau muntahan), hematom otot, dan perdarahan dalam rongga
sendi. Tanda vital dan hasil pengukuran tekanan hemodinamika harus dipantau
untuk melihat adanya tanda hipovolemia.Semua ekstremitas dan tubuh diperiksa
dengan teliti kalau ada tanda hematom. Semua sendi dikaji akan adanya
pembengkakan, keterbatasan gerak dan nyeri. Pengukuran kebebasan gerak sendi
dilakukan dengan perlahan dan teliti untuk menghindari kerusakan lebih
lanjut.Apabila terjadi nyeri harus segera dihentikan. Pasien ditanya mengenai
adanya keterbatasan aktivitas dan gerakan yang dialami sebelumnya dan setiap
alat bantu yang dipakai seperti bidai, tongkat, atau kruk.
B.Saran
Hemofilia adalah penyakit keturunan
yang tidak dapat di cegah maka untuk penderita hemophilia kami sarankaan agar
tetap sabar dan berusaha untuk pengobatan rutin. Dan berusahasa agar menjaga
kesehatan dan mencegah dampak dari hemophilia.
DAFTAR PUSTAKA
Keperawatan medical bedah untuk akademi keperawatan
( MA 320 ), sapto harwono & fitri H susanto
Buku
ajar keperawatan Medikal bedah brunner & suddarth edisi 8,vol. 1,Suzanne C. smeltzer
Rencana
asuhan keperawatan medical bedahvol.1 s.d. vol.II.babara engram
Pedoman
penggunaan buku ajar keperawatan medical
bedah brunner & suddart edisi 8,boyer
Buku
saku prosedur keperawatan medical bedah,elly
nurochmah & ratna s.sudarsono
No comments:
Post a Comment